恶性胸膜间皮瘤

恶性胸膜间皮瘤是起源于胸膜间皮细胞的一种罕见肿瘤，其恶性程度较高，发病率占全部肿瘤的0．02％~0．4％，约占胸膜原发肿瘤的80％。近年来该病发病率有逐年增高的趋势。大多数患者在确诊后2年内死亡。恶性胸膜间皮瘤临床表现多样,缺乏特征性,同结核性胸膜炎、肺癌胸膜转移伴胸腔积液不易鉴别，故早期诊断较困难,误诊率高。恶性胸膜间皮瘤的最终确诊依靠组织病理学,但影像学是必不可少的检查方法和重要评估依据。
 
起源及分类
  胸膜来源于胚胎的中胚叶,由带弹性的结缔组织所构成,表面被一层间皮细胞覆盖。胸膜间皮瘤分为局限型和弥漫型两种类型,局限型既有良性,也有恶性。局限型起源于胸膜表层下组织常呈纤维瘤或纤维肉瘤样,无上皮成分。弥漫型均为恶性,具有上皮和纤维组织,可累及全部胸膜,被认为起源于胸膜表层细胞。有研究表明石棉与间皮瘤的发病有关。
 
影像学表现
   胸膜增厚单侧或双侧局限性、不规则胸膜增厚，边缘呈锯齿状、结节状、波浪状、驼峰样或小丘样。少数表现为包括叶间胸膜与纵隔胸膜在内的广泛胸膜增厚，甚至呈环状增厚包绕肺组织使肺体积缩小。其中，环状胸膜增厚和纵隔胸膜增厚比较有助于鉴别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移瘤。
   
胸膜肿块单发肿块呈类圆形、椭圆形或不规则形，边缘光滑整齐，可略呈分叶状，偶有囊变坏死，无钙化及空洞。位于叶间裂时则呈梭形或扁长形。最小仅1～2cm，最大者可达20cm以上，占满一侧胸腔。肿块基底部较宽，呈浸润性生长，位置靠近胸壁、纵隔、横膈及叶间胸膜。多发肿块约占22％，可发生于单侧或双侧，出现时间相差不长，大小相差不明显，可散在分布，亦可相互融合成团。
 
  胸腔积液可为少量或大量胸腔积液，多伴有胸膜肿块或胸膜增厚。大量积液者，抽液后可发现胸膜肿块或胸膜增厚。少量积液者则以胸膜肿块为主要表现。恶性胸膜间皮瘤所致胸腔积液多为血性，通常反复抽液不见好转且积液增长异常迅速。
 
  冰冻纵隔冰冻纵隔是公认的弥漫型胸膜间皮瘤典型改变，指纵隔位置不因胸腔积液而移位甚至偏向积液侧，或患侧积液量不减少而同侧胸腔逐渐缓慢塌陷。其原因主要为肿瘤范围甚广而包绕并压缩肺脏,肿瘤浸润纵隔导致纵隔固定。
 
 胸膜斑胸膜斑是判断患者石棉接触史的特征性和客观性指征,也是胸膜间皮瘤的早期信号。其为致密胶原结缔组织的局限性聚集，主要累及壁层胸膜的侧后部，很少侵犯胸膜顶和膈胸膜，一般不侵及脏层胸膜。